Noi suntem in conformitate cu standardul HONcode privind informatia de sanatate de incredere. Verificati aici. Noi suntem in conformitate cu standardul HONcode privind informatia de sanatate de incredere: Verificati aici.

Sindrom Sjogren
Reumatologie
14 Noiembrie 2009 10:09


Sindromul Sjogren este o afectiune autoimuna caracterizata printr-o inflamatie cronica a glandelor salivare si lacrimale. Aceasta inflamatie determina scaderea secretiei acestor glande cu aparitia xerostomiei si a keratoconjunctivitei. Asocierea acestor doua afectari formeaza sindromul sicca.

Sindromul Sjogren poate fi primar sau secundar. Sindromul Sjogren secundar inseamna ca afectarea inflamatorie a glandelor salivare si lacrimale este secundara unei alte afectiuni. Cel mai frecvent, sindromul Sjogren este secundar unei alte afectiuni reumatice cum ar fi poliartrita reumatoida.

Sindromul sicca poate aparea si in alte afectiuni autoimune cum ar fi lupusul eritematos sistemic, diferite vasculite, artrita psoriazica, scleroza sistemica, miastenia gravis, polimiozita, tiroidita Hashimoto, ciroza biliara primitiva, pancreatita cronica, crioglobulinemia mixta, diferite limfoame.

Sindromul Sjogren apare cu precadere la sexul feminin (90 %), cu frecventa maxima in jurul varstei de 50 de ani.

Cauze


Afectiunea apare mai frecvent la pacientii cu anumite genotipuri. Au fost implicati de asemenea anumiti factori hormonali. Faptul ca apare mai frecvent la sexul feminin sugereaza implicarea estrogenilor.

Sindromul Sjogren se caracterizeaza prin distrugerea glandelor salivare si lacrimale prin intermediul sistemului imun. La nivelul acestor glande se constata infiltrate celulare limfoplasmocitare.

Este implicat de asemenea si raspunsul imun umoral - se constata in circulatie complexe imune circulante in exces, productie crescuta de autoanticorpi si hipergamaglobulinemie.

La nivelul glandelor salivare si lacrimale infiltratele limfocitare se fac majoritar cu limfocite T CD 4., sunt prezente si limfocite B care au capacitatea de a se transforma in plasmocite ce secreta local anticorpi.

In concluzie, modificarile patologice apar atat prin actiunea raspunsului imun celular cat si prin actiunea celui umoral.

Anatomie patologica


Se constata prezenta infiltratelor limfoplasmocitare care sunt asezate in jurul ducturilor glandulare, se constata prezenta atrofiei acinare si dilatarea canalelor glandulare. Santurile interlobulare sunt pastrate, ceea ce deosebeste sindromul Sjogren de tumorile limfoide.

Manifestari clinice


Manifestarile clinice sunt secundare scaderii secretiei lacrimale si salivare.

La nivel ocular se constata prezenta urmatoarelor semne si simptome:
- senzatie de uscaciune
- fotosensibilitate
- absenta lacrimilor
- senzatie de arsura oculara sau de corp strain intraocular
- vedere incetosata
- conjunctiva congestionata
- eroziune corneana
- suprainfectie bacteriana
- testul Schirmer este pozitiv - se pune o panglica de hartie in sacul conjunctival, care in mod normal se umezeste in timp de 5 minute pe o distanta de 1 5 millimetri - in sindromul Sjogren nu se produce umezirea chiar la o stimulare a secretiei lacrimale.

Scaderea secretiei salivare se manifesta prin urmatoarele semne si simptome:
- senzatia de gura uscata
- necesitatea de a bea lichide in timpul mesei
- dificultatea de a inghiti alimente solide
- marirea de volum a glandelor parotide

Daca se examineaza un frotiu cu proba de tesut de la nivelul glandelor salivare si se observa mai mult de 50 limfocite pe o suprafata de 4 milimetri patrati se poate pune diagnosticul de sindrom Sjogren.

Alta metoda de diagnostic este reprezentata de sialografie, care pune in evidenta ducturile glandelor salivare. In sindromul Sjogren sialografia arata dilatatii si obstructii ale acestora, precum si atrofia glandei.

Scintigrafia cu izotopi radioactivi are o valoare diagnostica mare pentru ca poate pune in evidenta deficitul de excretie salivara. Acest deficit poate fi pus in evidenta si prin masurarea debitului salivar.

In sindromul Sjogren pot exista afectari la nivelul altor organe. Se constata uscaciunea mucoasei nazale, anomalii ale mirosului. Unii pacienti pot prezenta epistaxis. Voce este modificata, poate apare tuse cronica prin uscaciunea gatului si traheei.

Sindromul Sjogren se poate insoti de diminuarea secretiei exocrine ale glandelor de la nivelul tractului intestinal, ceea ce determina atrofia mucoasei esofagiene, leziuni de gastrita atrofica sau pancreatita.

Cele mai frecvente afectari renale sunt:
- acidoza tubulara
- glicozurie
- aminoaciduria
- diabetul zaharat nefrogen
- glomerulonefrita

Afectarea nervoasa se caracterizeaza prin aparitia de neuropatii periferice ca urmare a vasculitei vaselor care iriga nervii.

Cea mai frecventa modificare patologica la nivel pulmonar este asocierea unei pneumonii interstitiale care determina dispnee si tuse.

La nivel tegumentar se pot intalni ulceratii sau elemente purpurice. Tegumentele sunt uscate. Se intalneste cu o frecventa crescuta, la aproximativ o cincime dintre bolnavi, sindromul Raynaud.

Leziunile autoimune se pot intalni si la nivelul ficatului - aspect de hepatita cronica activa sau ciroza biliara primitiva.

Sindromul Sjogren se poate asocia cu alte manifestari ale unor afectiuni generale, cu o frecventa redusa: diabet zaharat, miastenia gravis, afectiuni tiroidiene. De asemenea se poate asocia cu limfoame maligne.

Diagnostic de laborator


Sindromul Sjogren se poate insoti de numeroase modificari biologice, care nu sunt insa caracteristice: anemie, leucopenie, cresterea vitezei de sedimentare a hematiilor, hipergamaglobulinemie, prezenta factorului reumatoid, complexe imune in exces, prezenta celulelor lupice, aparitia de anticorpi antinucleari.

Cei mai frecventi anticorpi antinucleari care apar sunt: anti SS-A (Ro), anti SS-B (La). Acesti anticorpi se intalnesc la peste jumatate dintre pacientii cu sindrom Sjogren - se considera ca se coreleaza specific cu acesta. De asemenea apar anticorpi care sunt indreptati impotriva unor structuri ale glandelor salivare si uneori anticorpi antitireoglobulina.


Diagnosticul sindromului Sjogren se face prin evidentierea keratoconjunctivitei, xerostomiei si infiltratului cu celule mononucleare la nivelul glandelor salivare.
Se folosesc mai multe criterii in cazul suspiciunii de sindrom Sjogren:

- daca este prezenta afectarea oculara - daca este prezenta senzatia de corp strain in ochi, daca este prezenta senzatia de uscaciune oculara (cu durata de peste 3 luni) sau daca pacientul foloseste lacrimi artificiale mai mult de 3 ori pe zi

- daca sunt prezente simptome la nivelul cavitatii orale - senzatia de uscaciune a gurii pentru o perioada mai mare de 3 luni, daca este prezenta marirea de volum a glandelor salivare, daca pacientul trebuie sa bea lichide in timpul mesei pentru a ajuta inghitirea alimentelor

- daca exista semne oculare obiective care arata scaderea secretiei lacrimale - testul Schimer si scorul cu rose Bengal

- daca exista criterii histopatologice - mai mult de 50 de celule mononucleare pe o suprafata de 4 milimetri patrati de tesut glandular

- existenta in ser a unor autoanticorpi - factor reumatoid, anticorpi antinucleari, anticorpi anti Ro si anticorpi anti La

- daca exista semne obiective de afectare a glandelor salivare la unul din urmatoarele teste diagnostice - scintigrafie salivara, sialografie parotidiana, masurarea debitului salivar

Tratament


In cazul sindromul Sjogren secundar tratamentul vizeaza boala de baza.
Sindromul Sjogren primar are ca obiective tratamentul sindromului sicca si pe de alta parte al coafectarilor prezente.

Tratamentul xeroftalmiei - instilatii frecvente oculare cu preparate oftalmice care contin metilceluloza.

Tratamentul xerostomiei - igiena bucala riguroasa, se evita alimentatia cu alimente solide, badijonari cu solutie cu antibiotice si nistatin in cazul ulceratiilor orale, aport crescut de lichide. Se poate administra bromhexin care modifica consistenta salivei si diminueaza senzatia de uscaciune. Se recomanda evitarea medicamentelor care determina scaderea secretiei salivare, cum ar fi medicamentele anticolinergice, antihistaminice sau antidepresive.

Durerile la nivelul glandei parotide se pot trata cu antiinflamatoare nesteroidiene. Nu se recomanda terapie cortizonica pentru ca acestea cresc riscul suprainfectiilor.

Tratamentul manifestarilor extraglandulare - pentru afectarea articulara si pentru fenomenul Raynaud se folosesc antiinflamatoare nesteroidiene si antimalarice de sinteza, precum si blocante de canal de calciu. Vasculita se trateaza prin asocierea medicamentelor cortizonice cu cele imunosupresoare de tipul ciclofosfamidei.

Afectarea pulmonara care se exprima printr-o pneumonie interstitiala difuza necesita administrarea de medicamente cortizonice.
Afectarea renala se trateaza, de asemenea, cu medicamente cortizonice si imunosupresoare.

Bibligrafie

http://emedicine.medscape.com/article/332125-overview



Ultima modificare 08 Mai 2011 18:10
 

Comentarii 

 
0 #1 Erasmus 2011-05-08 16:47
http://cezaroctavius.wordpress.com/2010/06/15/sindromul-sjogren-nicio-lacrima/

E interesant ce scrie si aici,pe langa informatia site-ului.
Raspundeti
 
 
+1 #2 alice 2012-10-24 20:38
care sunt sansele ca si copilul sa mosteneasca acest sindrom, daca in familie mama tatalui, bunica, are sindromul sjiogren?
Raspundeti
 

Adaugati comentariu

Cod de securitate
Reincarcati