Anemie hemolitica cu anticorpi la cald


Anemia hemolitica cu anticorpi la cald este o anemie autoimuna, care rezulta din distrugerea prematura a eritrocitelor, cauzata de prezenta anticorpilor pe suprafata hematiei. Hematiile invelite cu anticorpi interactioneaza cu receptorii Fc ai macrofagelor si vor fi complet sau partial fagocitate. Atunci cand fagocitoza este incompleta, partea restanta din eritrocite se va detasa de macrofage si vor circula sub forma de sferocite.

Hematiile pot fi opsonizate si cu fractiuni de complement (C3b), care pot reactiona cu receptori specifici de pe macrofage cu inducerea unei fagocitoza complete.

In cazuri mai rare, hematiile pot fi distruse prin declansarea cascadei complementului pe calea clasica si formarea complexului de atac membranar, care determina liza intravasculara a hematiilor.

In anemia hemolitica cu autoanticorpi la cald sunt prezenti anticorpi care reactioneaza cu hematiile la temperatura de 37 grade Celsius si nu produc aglutinarea acestora.

In aproximativ doua treimi din cazuri, aceasta forma de anemie este idiopatica iar in restul de cazuri poate sa apara in asociere cu afectiuni cum ar fi leucemia limfatica cronica, mielomul multiplu, limfoame, lupusul eritematos sistemic.

De obicei nu se cunoaste natura antigenului eritrocitar adica acea parte a hematiei care este recunoscuta ca fiind straina de catre sistemul imun.

Tabloul clinic este variabil. O parte din pacientii pot prezenta cu anemia acuta severa si au evolutie grava. Alti pacienti sunt asimptomatici, prezinta o anemie usoara sau chiar o stare de hemoliza care este compensata de productia medulara.

Icterul este moderat iar splenomegalia este prezenta in majoritatea cazurilor.

Se poate face testul Coombs direct care poate determina imunoglobulinele aflate pe suprafata hematiilor si eventual complementul. Datele de laborator arata anemie, prezenta sferocitelor pe frotiu, reticulocite crescute, normoblasti in sangele periferic si leucocitoza cu neutrofilie.

Pentru cei mai multi pacienti tratamentul se face cu corticosteroizi, care initial se administreaza in doze crescute. Daca nu exista raspuns la corticoterapie se poate indica splenectomia sau terapia imunosupresiva cu medicamente ca azatioprina si ciclofosfamida.




Citeste si:
  • Ce este colangita?
  • Colon iritat
  • Gangrena Fournier
  • Colon
  • Noduli Osler