Anemia sideroblastica


Descriere

Anemia sideroblastica se caracterizeaza prin prezenta la nivelul maduvei hematogene a unui precursor anormal, numit sideroblast inelar.
Acest sideroblast prezinta in jurul nucleului un inel cu granule de fier, aflate in interiorul mitocondriilor.

Anemia sideroblastica apare prin defecte in sinteza porfirinelor, ceea ce determina scaderea producerii de hem si la cresterea acumularii de fier in celule.

Anemia sideroblastica se caracterizeaza prin cresterea depozitelor de fier la nivelul organismului, cresterea sideremiei, cresterea saturatiei transferinei.
 

Cauze


Anemia sideroblastica poate fi ereditara sau dobandita.

Anemia sideroblastica ereditara este intalnita aproape exclusiv la sexul masculin, pentru ca are o transmitere recesiva, legata de cromozomul X. Anemia este de obicei severa. Se corecteaza partial prin administrare  de vitamina B 6.

Anemia sideroblastica dobandita este mai frecvent idiopatica si apare la persoanele in varsta. Aceasta anemie nu raspunde la tratamentul cu vitamina B6. Aproximativ o treime dintre pacientii prezinta splenomegalie. Durata medie de supravietuire este de 10 ani. In 10 % in cazuri se poate transforma in leucemie acuta. 

Anemia sideroblastica secundara se poate intalni dupa consumul cronic excesiv de alcool, dupa administrarea unor medicamente sau in intoxicatia cu plumb. In aceste cazuri, anemia este de obicei moderata.
Unele boli inflamatorii cum ar fi poliartrita reumatoida, lupusul eritematos sau cancerele se pot insoti de anemie sideroblastica, iar prognosticul depinde de severitatea bolii de baza.




Citeste si:
  • Ganglioni inflamati
  • Colonoscopie normala - video
  • Splina
  • Betablocant
  • Ciroza alcoolica - diagnostic, tratament