Angeita alergica si granulomatoasa


Angeita alergica si granulomatoasa este o vasculita. Mai este denumita si boala Churg Strauss. Apare de doua ori mai frecvent la barbati decat la femei si are incidenta maxima in jurul varstei de 40 de ani.
Vasculitele sunt boli inflamatoare ale peretelui vascular. Inflamatia poate afecta orice tip de vas - vena, capilar, artera - indiferent de calibru. Consecintele clinice si patogenice ale vasculitelor sunt cauzate de sindromul inflamator nespecific general si de afectarea ischemica a organelor.

Angeita alergica si granulomatoasa este o vasculita care poate afecta arterele, capilarele si venele. Sunt afectate mai ales arterele medii si mici.
Din punct de vedere histologic este prezent un infiltrat granulomatos si eozinofilic care se dezvolta in peretele vascular si in tesuturile alaturate. Granuloamele care apar sunt localizate extravascular, prezinta un centru de eozinofile care sunt inconjurate de macrofage, celule epitelioide si celule gigante. Vasculita prezinta un caracter necrotizant. Sunt afectate celulele endoteliale ale arterelor mici si venelor.

Cel mai afectat organ este plamanul. La nivel pulmonar se constata aparitia unor infiltrate (sindrom Loffler) si prin crize severe de astm. Aceste afectari apar la majoritatea bolnavilor.
Insuficienta renala se datoreaza afectarii renale, apare prin infiltratele si ischemia organului, este mai putin severa decat in poliarterita nodoasa.
Pacientii cu angeita alergica si granulomatoasa prezinta frecvent afectare tegumentara - noduli subcutanati, purpura, urticarie.
Poate fi prezenta afectare nervoasa prin suferinta ischemica a nervilor.

Manifestarile clinice se caracterizata prin aparitia unor crize severe de astm, cu dispnee, wheezing, semne de insuficienta respiratorie. Pot fi afectate si alte organe cum ar fi cordul sau tubul digestiv.
Pe o perioada lunga de timp (10 ani) pot fi prezente doar manifestarile de astm bronsic, sau de rinita alergica. Dupa aceasta faza primara urmeaza faza secundara in care sunt prezente infiltratele pulmonare. Investigatiile de laborator arata eozinofilie. Ultima faza este cea in care apar leziuni difuze - vasculita sistemica.
Sunt prezente manifestarile clinice care sugereaza existenta unei boli sistemice cu inflamatie cronica - astenie, febra, scadere ponderala, inapetenta, stare generala alterata.

Un element foarte important pentru diagnostic este prezenta in sangele periferic a unui numar mare de eozinofile - aceasta eozinofilie apare la majoritatea pacientilor.
Tratamentul se bazeaza pe folosirea corticoterapiei si a medicamentelor imunosupresoare. Fara tratament speranta de viata la 5 ani este de 25 %, iar cu tratament se dubleaza.
Tratamentul cortizonic - se foloseste prednisonul care se administreaza oral, pe perioade de timp lungi, dupa care se tenteaza scaderea dozelor treptat.
Terapia imunosupresoare - medicamentul cel mai folosit este ciclofosfamida, care se administreaza pe o perioada mai lunga de timp, in acelasi timp cu corticoterapia, sub control periodic hematologic, pentru ca poate cauza leucopenia.




Citeste si:
  • Duoden
  • Rubeola congenitala
  • Ganglioni inflamati
  • Care sunt gradele de clasificare ale arsurilor?
  • Aldosteron