Boala Paget a osului


Boala Paget a osului mai este numita si osteita deformanta. Este o afectiune difuza, caracterizata prin resorbtie excesiva de os, urmata de o formare exagerata de os nou care are o structura dezorganizata si anarhica.

Boala Paget a osului are o prevalenta estimata in jurul de 3 - 4 % din populatie. De cele mai multe ori este asimptomatica. Incidenta creste cu varsta. Sunt afectati mai frecvent barbatii decat femeile.

Etiologie

Nu se cunoaste cauza bolii. Se banuieste o etiologie virala din cauza detectarii la examenul microscopic in nucleul osteoclastilor a unor formatiuni asemanatoare nucleocapsidelor virale - virus respirator sincitial, virusul rujeolic. Nu a fost identificat pana acum nici un virus.

Patogenie

Initial se constata cresterea numarului osteoclastelor si cresterea activitatii acestora. Osteoclastele au dimensiuni mai mari decat normalul, prezinta un material nuclear mai bogat. Unele osteoclaste prezinta pana la 100 nuclei. Activitatea crescuta a osteoclastelor determina resorbtia litica a osului. Resorbtia se face atat pe baza structurii minerale cat si a celei de colagen. Aceasta faza se mai numeste faza osteoporotica, osteolitica sau distructiva.

Consecinta activitatii osteoclastice intense este stimularea activitatii osteoblastice cu formarea de os nou care are o afinitate foarte mare pentru calciu si fosfor. In ser se remarca cresterea fosfatazei alcaline si a osteocalcinei. Osul nou care se formeaza este mai dens, are o duritate crescuta, structura este dezorganizata si anarhica, fara respectare a arhitecturii aversiune si fara a putea raspunde solicitarilor mecanice. Acest os de tip nou se fractureaza mai usor. La examenul microscopic se constata o diferenta neta intre osul nou si cel normal. Aceasta faza se mai numeste faza osteoclastica sau sclerotica.

Formarea de os nou este mult superioara normalului - in unele cazuri de peste 20 ori fata de normal. Apar, in acelasi timp, suprafete de liza osoase si zone de condensare. Cu toate ca resorbtia osoasa este foarte accentuata, nivelul seric al calciului si fosforului sunt mentinute in limite normale datorita utilizarilor concomitente foarte intense

Osul patologic format prezinta un numar crescut de capilare, cu arteriole dilatate si cu vase mai largi decat in mod normal. Fluxul sanguin la nivelul osului este crescut, cu cresterea temperaturii locale. Nu exista fistule arteriole - venoase. Osul anormal este mai mare, cu lamele ingrosate si dezordonate, cu corticala poroasa, este mai vulnerabil la deformare si rupere.

Manifestari clinice

La majoritatea bolnavilor semnele clinice sunt foarte si sterse si diagnosticul de boala este pus in timpul efectuarii unui examen radiologic sau in timpul efectuarii unor analize de laborator uzuale. Se apreciaza ca numai aproximativ o treime dintre pacienti prezinta o simptomatologie clinica.

Pacientii prezinta semne generale necaracteristice cum ar fi scadere ponderala, inapetenta, astenie. La unii pacienti se remarca marirea de volum a oaselor, in special a celor faciale. Pacientii pot acuza durere de origine osoasa, articulara sau nervoasa. Durerea osoasa are un caracter profund si este de intensitate crescuta. Este mai pronuntata la nivelul oaselor de sustinere si este mai intensa noaptea. Durerea de origine articulara este cauzata de afectarea fetelor articulare prin depunerea secundara osoasa. Durerea neurologica este secundara tasari corpilor vertebrali cu afectarea radacinilor nervoase. Simptomatologia de ordin radicular este sugestiva pentru aceasta localizare ca si cea de tip leziune medulara - sindromul de coada de cal. Afectarea oaselor mici de la nivelul urechii interne si afectarea nervilor cranieni - perechea a opta - din cauza ingustarii foramenului auditiv prin exces de os determina in final scaderea progresiva a acuitatii auditive.

La examenul clinic se constata o crestere in dimensiune si o modificare a formei oaselor. Cele mai accentuate modificari se observa la oasele lungi care datorita interactiunilor musculare sau solicitarilor mecanice devin curbe. Aceasta modificare a formei se observa mai ales la nivelul tibiei, femurului, humerusului, claviculei. Craniul creste in perimetru.

Tegumentele care acopera oasele afectate prezinta o crestere a temperaturii locale din cauza cresterii fluxului sanguin in os si in partile moi. Acest semn este mai frecvent la tibie. Cresterea vascularizatiei la nivelul oaselor craniului duce la redistribuirea sangelui in sistemului circulator al carotidei externe. Carotida interna prezinta o scadere a fluxului sanguin situatie care se manifesta clinic prin cefalee, somnolenta, apatie.

Afectarea masiva a oaselor poate cauza in final insuficienta cardiaca, din cauza redistribuirii sangelui in sistemului circulator.

Diagnostic paraclinic

Examenul radiologic - in unele cazuri boala Paget afecteaza un singur os - in general tibia sau osul iliac. Mai frecvent se constata afectarea mai multor oase, care in ordinea frecventei sunt: oasele pelvisului, femurului, calota craniana, tibia, coloana vertebrala lombara, coloana vertebrala dorsala, clavicula, coastele. Vasele mici sunt mai putin frecvent afectate.

Imaginea radiografica este diferita in functie de momentul de evolutie al bolii. In faza osteolitica - care frecvent trece neobservata - se pot evidentia la nivelul calotei zone de liza cu margini care nu sunt conturate. La oasele lungi se constata o zona de liza care este plasata la o extremitate si care progreseaza spre celalalt capat. Ritmul de progresie a bolii este de 8 - 9 milimetri pe an si este incetinit de administrarea de bifosfonati. Zona de osteoliza devine apoi arie de osteocondensare. Intre cele doua procese, de liza si de formare, nu exista un echilibru perfect, pentru ca domina formarea de os nou. La nivelul oaselor mai late, pe zonele de condensare izolate si separate de arii de liza pot conflua in suprafete mai mari. La osul lung cortexul se largeste si se densifica, remodelarea osului fiind influentata in distributie de directiile de tractiune ale muschilor. De aceea zonele de densitate mai mare sunt localizate in concavitatile oaselor deformate. Corpii vertebrali se densifica isi maresc putin suprafata.

Examenul scintigrafic - pune in evidenta o osteosinteza crescuta.

Investigatiile de laborator - determinarea fosfatazei alcaline serice - izoenzima osoasa - are o mare importanta diagnostica. Nivelul ei seric este direct proportional cu masa osoasa afectata. Fosfataza alcalina exprima intensitatea procesului de osteosinteza. Valorile fosfatazei alcaline in timp constituent markeri al evolutiei sau al eficientei terapeutice. Nivelul osteocalcinei serice circulante nu reflecta in aceeasi masura starea de activitate a bolii comparativ cu fosfataza alcalina. Hidroxiprolina urinara arata intensitatea procesului de liza osoasa. Calcemiafosfatemia si calciuria sunt de obicei in limite normale. Calcemia este crescuta mai ales in conditiile in care pacientul este imobilizat la pat.

Complicatii

Complicatiile bolii completeaza tabloul clinic. Uneori complicatiile pot reprezenta forme de debut ale bolii.

La nivelul osului anormal este crescut fluxul sanguin datorita proliferarii de vase sanguine, fara a se forma fistule arterio - venoase. Consecinta este cresterea fluxului sanguin osos, dar si la nivelul partilor moi supraiacente, cu cresterea temperaturii locale. Atunci cand cantitatea de os afectat este de peste 30 % din masa scheletica se constata cresterea debitului cardiac. In cazuri extreme, la interesari osoase mai mari se poate dezvolta insuficienta cardiaca cu debit cardiac crescut care raspunde bine la masurile de tratament.

Cazurile de os patologic pot sa apara in faza de osteoliza la traumatisme minime sau spontan. Cand sunt incomplete refacerea este foarte rapida. Fracturile complete sunt de obicei transversale. Datorita vascularizatiei excesive a osului anormal, fracturile se pot insoti de hemoragie importanta.

Dezvoltarea sarcomului osos este cea mai grava complicatie. Apare la aproximativ 1 % dintre bolnavii cu boala Paget. Cel mai frecvent se intalneste la femur, humerus, calota craniana, fata, pelvis. In cazuri mai rare intereseaza vertebrele. Tumorile cele mai frecvente sunt osteosarcoamele dar se pot intalni si condrosarcoame. Se constata intensificarea durerilor osoase localizate si tumefierea regionala. La nivel plasmatic se observa cresterea fosfatazei alcaline la nivelul foarte mari. De obicei au o evolutie spre deces in aproximativ un an de la diagnostic. Osul pagetic poate da nastere si la tumori cu celule gigante care sunt de obicei benigne si care au o localizare predilecta pentru calota sau pentru fata.

La bolnavii cu boala Paget se constata frecventa crescuta a gutei si hiperuricemie.

Tratament

Principalele medicamente sunt cele care inhiba resorbtia excesiva a osului. Se mai folosesc substante antialgice. In unele cazuri se indica interventie chirurgicala sau ortopedica.

Calcitonina - reprezinta primul tratament folosit in tratamentul bolii Paget. Calcitonina este un hormon secretat la nivelul tiroidei care inhiba resorbtia osoasa prin actiune directa asupra osteoclastilor. Se administreaza subcutanat sau intramuscular si se observa primele efecte favorabile la 2 - 6 saptamani de la inceperea tratamentului. Durata tratamentului este variabila, uneori toata viata. Uneori pot sa apara recaderi ale bolii. Efectele secundare cele mai frecvente sunt - efecte locale la nivelul locului de injectare si efecte generale (greata, congestie faciala).

Compusii bifosfonati - se fixeaza pe cristalele de hidroxiapatita si inhiba liza si formarea de os. Acesti compusi sunt mai eficienti decat calcitonina si se administreaza oral. Medicamente folosite: etidronat, pamidronat alendronat.

Asocierea de calcitonina cu bifosfonati creste eficienta terapeutica si reduce efectele secundare ale fiecarui medicament in parte.

Se folosesc si medicamente citotoxice care inhiba activitatea osteoclastilor prin blocarea sintezei de ARN. Aceste medicamente prezinta efecte secundare hepatice si renale, din acest motiv sunt mai putin folosite.

Se folosesc si medicamente antiinflamatoare nesteroidiene sau chiar medicatie cortizonica.

Tratamentul chirurgical are indicatie limitata cum ar fi artroplastia - inlocuirea unei articulatii afectate ireversibil (mai frecvent la nivelul soldului), corectarea curburii oaselor (mai ales la tibie) si tratamentul fracturilor. Tratamentul chirurgical sau ortopedic trebuie insotit de tratament medicamentos pentru a fi eficient.




Citeste si:
  • Pleurodinia
  • Talasemie
  • Chist de tract tireoglos
  • Porfiria cutanata tardiva - descriere
  • Bursita