Hemocromatoza (hemosideroza)


Hemocomatoza si hemosideroza sunt afectiuni determinate de acumularea in piele si organele interne de fier, care este depus forma de hemosiderina. In hemocromatoza defectul este genetic si consta in absorbtia crescuta de fier, iar in hemosideroza este datorata administrarii excesive de fier, cel mai frecvent prin transfuzii repetate.

O cauza de transfuzii repetate este reprezentata de anemia majora - beta talasemia.

Hemosiderina care se depune in tegumente are o culoare bruna. In acelasi timp este stimulata si productia de melanina la nivel cutanat. Tegumentele au culoare bruna de nuanta cenusie, sunt aspre la palpare si uscate. Modificarile sunt mai evidente pe fata si pe suprafetele de extensie ale membrelor. De obicei si mucoasele se coloreaza in brun.

Depunerea de hemosiderina in organe determina insuficienta functionala progresiva a acestora. Depunerea de hemosiderina in miocard poate cauza insuficienta cardiaca, depunerea la nivelul glandelor sexuale - insuficienta gonadica, insuficienta pancreatica daca se depune in pancreas. Depunerea in pancreas poate cauza de asemenea si diabet zaharat. O forma severa este reprezentata de depunerea in ficat care poate determina ciroza hepatica.

Triada diagnostica obisnuita pentru hemosideroza este reprezentata de hiperpigmentare cutanata, diabet si ciroza. Din acest punct de vedere boala a mai fost cunoscuta sub numele de diabet bronzat sau ciroza pigmentara.




Citeste si:
  • Egilok (metoprololum), comprimate
  • Ce este insulina?
  • Bacterii
  • ALT (alanil-aminotransferaza)
  • Porfiria cutanata tardiva - descriere