Leucemia acuta limfoblastica


Leucemia acuta limfoblastica este o proliferare maligna a precursorilor limfocitari.

Sunt prezente modificari genetice si imunologice care determina proliferare crescuta celulara, diminuarea diferentierii celulare si a procesului de moarte programata (apoptoza).

Apar numeroase celule leucemice care determina infiltrare si acumulare de celule maligne in multiple organe, care determina in ultimul stadiu o insuficienta a organelor respective.

Frecventa

Apare mai frecvent la copil. Un numar mic de cazuri debuteaza dupa varsta de 50 ani. La copii, frecventa maxima este intre 3 si 7 ani.

Simptome

Simptomele si semnele sunt asemanatoare la copii si la adult.

Manifestarile clinice sunt consecinta absentei celulelor sangvine normale si acumularii de celule maligne in toate tesuturile.

In medie, durata intre aparitia simptomelor de boala si primul consult medical este de 6 saptamani.

Pacientul prezinta frecvent astenie la eforturi minimesi paloare tegumentara.

Al doilea semn clinic important de este legat de scaderea trombocitelor (trombocitopenie): sangerari moderate la nivelul mucoaselor sau eruptie petesiala pe tegumente.

Neutropenia datorata insuficientei medulare determina aparitia unor infectii bacteriene rezistente la tratament, cu tendinta la necroza: pneumonie, amigdalita pultacee, otita, septicemie.

Pacientul prezinta durere osoasa spontana sau la percutie, dureri articulare. Copilul poate prezenta mers schiopatat.

Pacientii care prezinta adenopatii abdominale importante pot prezenta dureri abdominale. Acestea apar la aproximativ 10% dintre pacienti.

De asemenea pot fi prezente cefalee, varsaturi si semne de iritatie meningeana din cauza infiltrarii meningelui cu celule maligne.

La examenul clinic se constata:

• paloare moderata sau accentuata

• splina marita in doua treimi din cazuri

• adenopatii superficiale in jumatate din cazuri

• petesii

• echimoze

• epistaxis

• hemoragie digestiva superioara

Semnele generale de boala sunt: febra, scadere in greutate, durere osoasa, transpiratii nocturne.

Diagnostic de laborator

Diagnosticul se pune prin examinarea sangelui periferic si a maduvei osoase.

La adulti, hemograma prezinta in medie un numar mai mare de leucocite la momentul diagnosticului.

In general hemograma arata urmatoarele valori:

• o treime din cazuri au mai putin de 5 000 leucocite/milimetru cub

• o treime din cazuri au un numar de leucocite intre 5 000 - 2 0 000/ milimetru cub

• o treime prezinta leucocite peste 20 000/milimetru cub

10% dintre copii si 15% dintre adulti pot prezenta mai mult de 100 000 leucocite/ millimetru cub.

La aproximativ un sfert dintre copii anemia poate fi severa la debut, cu mai putin de 5 grame de hemoglobina pe decilitru. Anemia este insotita de un numar redus de leucocite.

In mod obisnuit, la debut, trombocitele au valori situate intre 500 00 -100 000millimetru cub.

Punctia sternala arata un aspirat medular cu numeroase celule. In unele cazuri poate fi prezenta necroza medulara, situatie in care punctia sternala este alba.

Acest tip de leucemie poate debuta foarte rar cu anemia aplastica. Aplazia medulara raspunde la tratamentul cu corticoizi.

Frotiul de sange periferic sau de maduva osoasa arata prezenta in procente variate a limfoblastilor. Recunoasterea morfologica a acestora reprezinta o etapa esentiala pentru diagnosticul leucemiei acute limfoblastice.

Identificarea tipului de leucemie se poate face prin citochimie sau prin imunofenotipare.

Tratament

Obiectivele tratamentului sunt:

• inducerea remisiunii

• mentinerea remisiunii si consolidarea acesteia

• profilaxia infiltrarii sistemului nervos central

Transplantul medular poate fi o indicatie de tratament in formele de leucemiae acuta limfoblastica dupa obtinerea unei remisiuni complete.

Pot fi efectuate:

•transplant medular autolog

• transplant cu celule stem

• heterotransplant.

Tratamentul suportiv se refera in special la folosirea unor medicamente uricozurice, atunci cand valorile acidului uric sunt crescute. Hiperuricemia necesita hidratare suplimentara per os si pe cale intravenoasa.

Se face profilaxie pentru infectiile cu Pneumocystis carinii si Aspergillus.

Tratamentul citostatic poate avea efecte tardive: tulburari endocrine cum ar fi nanismul si sterilitatea primara. Exista consecinte neurologice uneori complexe si la un procent de copii se constata o capacitate redusa de concentrare a atentiei.

Pacientii cu leucemie acuta limfoblastica decedeaza mai frecvent prin:

• infectii intercurente bacteriene, virale, fungice sau parazitare

• sindrom hemoragipar sever cutanat si mucos

• coagulare diseminata intravasculara

• insuficienta renala

• meningita leucemica

• insuficienta hepatica

• complicatii ale tratamentului medicamentos

Pentru schemele de inductie se folosesc de obicei: prednison, vincristina, adriblastina, etoposid.

In schema de mentinere si consolidare se folosesc: methotrexate, prednison, purinetol.




Citeste si:
  • Ce este mediastinul?
  • Osteonecroza
  • Testele de disproteinemie
  • Ce este lipemia?
  • Granulom simplu conjunctiv