Leucemia granulocitara cronica


Leucemia granulocitara cronica este o afectiune maligna, cronica, care apare prin transformarea neoplazica la nivelul celulei stem pluripotente.

Se caracterizeaza prin productie crescuta de granulocite si prin prezenta in majoritatea cazurilor a unei anomalii cromozomiale.
Anomalia cromozomiala este reprezentata de prezenta unui cromozom anormal, numit cromozomul Philadelphia. Acest cromozom este cromozomul 22 cu brat scurt. Acest cromozom rezulta prin translocarea de material genetic de pe cromozomul 22 pe cromozomul 9. Acest cromozom fost denumit Philadelphia dupa orasul in care lucra grupul care l-a descoperit.
 

Simptome si semne


O mare parte dintre pacienti nu prezinta simptome sau semne de boala. Afectiunea este diagnosticata la un examen de rutina, cand se efectueaza o hemograma pentru un control ca donator de sange, pentru angajare, pentru o operatie minora sau in alte circumstante.
Pe hemograma se constata leucocitoza, de obicei peste 20 000/milimetru cub. Formula leucocitara este deviata pana la mieloblast.

Celulele frecvente simptome constatate sunt:
• subfebra
• anorexie
• scadere in greutate
• transpiratii nocturne
• dispnee
• palpitatii
• sangerari spontane

Un numar mic de pacienti prezinta modificari manifestari legate de sindromul de hipervascozitate cauzat de numarul mare de leucocite:
• cefalee
• ataxie
• tulburari de echilibru
• scaderea acuitatii auditive

La examenul clinic se poate constata splenomegalie. O treime dintre pacienti pot prezenta splina mare, dureroasa.
Ficatul poate fi moderat marit, doar de consistenta moale.
Pot fi prezente echimoze la locurile de minima presiune - coapse, zona poplitee, brate.
La percutia sternului poate fi prezenta durere.
 

Diagnostic de laborator


Diagnosticul se pune prin examinarea sangelui periferic si of maduvei osoase.
De obicei este prezenta o anemie normocroma, normocitara.
Numarul de leucocite este intre 50 000 / milimetru cub si 4 00 000/milimetru cub.
Numarul de trombocite este variabil - poate fi crescut, normal sau scazut.

Se constat cresterea, in formula leucocitara, a polimorfonuclearelor neutrofile. Exista de asemenea si mielocite si metamielocite. Numarul de mielobasti este relativ mic, raportat la numarului total de leucocite. Este caracteristica cresterea numarului total de bazofile.

Nivelul fosfatazei alcaline leucocitare este mult scazut sau absent in90 % din cazuri.
Concentratia de vitamina B12 este crescuta.

Examenul punctiei medulare arata hiperplazia seriei granulocitare, eozinofile, granulocite bazofile si o crestere a megacariocitelor trombocitogene.
 

Evolutie si prognostic


Durat medie de supravietuire in leucemia granulocitara cronica, din momentul punerii diagnosticului, cu tratament este de aproximativ 5 ani. Se asociaza cu prognostic rezervat: numarul mare de leucocite la debut, numarul mare de blasti, trombocitopenia sau trombocitoza, numarul crescut de bazofile.
 

Tratament


Tratament are drept scop reducerea numarului de leucocitela valorile normale, scaderea procentului de blasti si a bazofilelor.

Se folosesc citostatice: hidroxiuree, busulfan, interferon alfa recombinat.
O optiune terapeutica este transplantul medular alogenic sau autolog.

Indiferent de medicatia folosita in leucemia granulocitara cronica, este necesara suplimentarea cu un agent uricozuric si hiperhidratare.
In faza cronica poate fi indicata iradierea splinei cu doze moderate.

Toti pacientii cu leucemie granulocitara cronica, dupa o perioada de evolutie variabila dezvolta o faza de transformare blastica- faza accelerata a bolii.

Creste procentul de mieloblasti si promielocite, se constata anemie, trombocitopenie sau trombocitoza persistenta, cresterea numarului de bazofile peste 20% in sangele periferic, hepatosplenomegalie care nu mai raspunde la tratament.

Semnele generale sunt:
• febra, fara origine infectioasa
• pierdere ponderala
• transpiratii nocturne
• dureri osoase.

Aceasta faza accelerata dureaza in medie 6 luni - 1, 6 ani. Daca splina este mare si dureroasa se indica iradiere sau in cazurile in care este iminenta ruptura spontana se indica splenectomia.

De obicei pacientii ajung in stadiul final de evolutie al bolii - puseul blastic.

Puseul blastic, terminal ale leucemiei granulocitare cronice se caracterizeaza prin aspecte similare leucemiei acute mieloblastice, cu prezenta de mieloblasti, megacarioblasti maligni si eritroblasti maligni. Supravietuirea medie in acest stadiu este de 6 luni.




Citeste si:
  • Uretrita neinfectioasa
  • Episod hipomaniacal
  • Foetor hepatic
  • Ce este pericardul?
  • Adiponectina