Paniculita nodulara febrila (boala Weber Christian)


Paniculita este o afectiune inflamatorie a tesutului subcutanat in care leziune inflamatorie se gaseste la nivelul tesutului adipos.

Paniculitele au fost grupate sub termenul generic de sindromul Weber Christian, considerandu-se ca acest sindrom poate sa apara in mai multe situatii clinice:

- deficite genetice enzimatice - deficitul de alfa 1 antitripsina

- in prezenta unor boli autoimune

- afectiuni pancreatice - pancreatita acuta sau cronica, cancer pancreatic

- asociat cu medicamente

Paniculita nodulara acuta febrila apare in special la sexul feminin si evolueaza in puseuri. Recidivele de sunt posibile.

Manifestari clinice

Afectiunea prezinta manifestari generale: febra inalta, rezistenta la antipiretice, astenie, dureri articulare, dureri abdominale si toracice, transpiratii.

Manifestarile cutanate constau in aparitia unor noduli profunzi sau superficiali, cu diametru de cativa centimetri, uneori confluenti in placarde si care au o dispozitie asimetrica in special in zonele bogate in tesut adipos: abdomen, fese, coapse. Sunt durerosi iar tegumentul acoperitor are o culoare rosie. Durata de evolutie pentru fiecare nodul este de 2 - 3 saptamani dupa care se resorb si lasa cicatrice usor pigmentata, caracteristica.

Exista si o forma afebrila a bolii in care sunt absente manifestarile generale. Aceasta forma poarta numele de sindromulRothmann-Makai.

Tratament

Sindromul Weber Christian care este consecinta deficitului de alfa 1 antitripsina poate fi tratat cu tratament de substitutie. Paniculitele nodulare care sunt secundare unor afectiuni pancreatice au un prognostic dependent de tratamentul bolii de baza.

In general etiopatogenia nu este cunoscuta, din acest motiv tratamentul este mai mult simptomatic:

- se administreaza de prima intentie antiinflamatoare nesteroidiene cu protectie gastrica

- in caz de esec al tratamentelor cu antiinflamatorii nesteroidiene sunt indicat corticosteroizi pe perioade scurte

- antimalaricele de sinteza reprezinta o alternativa la corticosteroizi. Se administreaza sub supraveghere oftalmologica.

- imunosupresoarele sunt rezervate cazurilor refractare la tratamentele de mai sus. Se folosesc azatioprina, ciclofosfamida, metotrexat, ciclosporina.

- se recomanda si tratament antibiotic, unii autori sustin ca sunt implicati si factori infectiosi.

- local se pot administra unguente cu corticosteroizi.




Citeste si:
  • Lipide biologic active
  • Alcaloza respiratorie
  • Ovar - anatomie
  • Dermatita atopica
  • Leucemia granulocitara cronica