Pemfigus vulgar


Pemfigusul vulgar este incadrat in grupa dermatozelor buloase, un grup de afectiuni dermatologice care au ca leziune principala bula. In functie de sediul bulei dermatozele buloase pot fi intraepidermice sau subepidermice.

Pemfigusurile fac parte din maladiile buloase intraepidermice.

Pemfigusul vulgar se caracterizeaza prin prezenta unei eruptii buloase cu evolutie asimptomatica cu deteriorarea progresiva a starii generale. Uneori pemfigusul vulgar poate evolua sub forma unei stomatitei erozive care poate precede cu cateva luni eruptia cutanata. Stomatita eroziva nu este caracteristica si de multe ori duce la intarzierea diagnosticului.

Semnul clinic relevant este semnul Nikolsky - tractiunea mucoasei vecine leziunii determina clivajul epitelial. Semnul Nikolsky evidentieaza o mare fragilitate epidermica.

Diagnosticul clinic este in confirmat de investigatiile de laborator: citodiagnosticul, examenul histopatologic si imunofluorescenta care evidentiaza un proces de acantoliza produs in stratul suprabazal printr-un mecanism autoimun. Imunofluorescenta pune in evidenta depozite de imunoglobuline G.

Tratament

Tratamentul igienodietetic: repaus la pat in perioada puseurilor eruptive si evitarea cu strictete a traumatismelor. Intre pusee se recomanda evitarea starilor conflictuale, evitarea eforturilor fizice, regim alimentar bogat in proteine si vitamine.

Tratamentul general: realizeaza controlul leziunilor cutaneomucoase, cu remisiuni de durata variabila, fara vindecarea definitiva a afectiuni. Se utilizeaza medicamente citostatice si corticosteroizi.

Corticosteroizii reprezinta medicatia de electie datorita actiunii terapeutice imuno supresoare si antiinflamatoare, mai ales prin deprimarea imunitatii mediate celular, in special prin actiunea asupra limfocitelor T. Cel mai utilizat preparat pe cale orala este prednisonul. Alte preparate frecvent folosite sunt: prednisolonul, dexametazona, betametazona. Administrarea de corticosteroizi necesita asocierea cu un pansament gastric, din cauza efectelor adverse secundare.

Imunosupresoarele: cele mai folosite sunt: ciclofosfamida, metotrexatul, azatioprina, ciclosporina, levamisolul, sarurile de aur.

Ciclofosfamida actioneaza ca un agent alchilant prin legarea covalenta a lanturilor de ADN si impiedicarea functiilor acestuia. Ciclofosfamida are un efect imunodepresiv marcat motiv pentru care este indicata in afectiuni autoimune. Prezinta risc teratogen, mutagen si chiar cancerigen, efecte comune tuturor citostaticelor.

Metotrexatul este un analog al acidului folic care inhiba competitiv dihidrofolat reductaza care este o enzima implicata in sinteza nucleotizilor purinici si pirimidinici pentru formarea ADN, ARN si a proteinelor. Metotrexatul prezinta efecte comune tuturor citostaticelor si administrat timp indelungat poate afecta toxic ficatul pana la aparitia cirozei.

Azatioprina impiedica sinteza de ADN si ARN, are un efect imunodepresiv intens si prelungit, motiv pentru care este indicata in formele grave, corticorezistente, de maladii autoimune, precum si la cei cu transplante de organe.

Ciclosporina are un efect imunodepresiv care se exercita in special asupra imunitatii celulare, mai ales prin actiunea asupra limfocitelor T - helper. Prezinta numeroase reactii adverse, mai frecvent apar reactii de nefrotoxicitate dependente de doza, cresterea transaminazelor, tulburari neurologice, hiperplazie gingivala.

Levamisolul prezinta proprietati imunostimulatoare si are si actiune antihelmintica.

Tratamentul adjuvant in pemfigus: vitamine, sedative, anabolizante.

Tratamentul local in pemfigus: solutii slab antiseptice, cu adaos de calmante, unguente cu antibiotice si corticosteroizi.




Citeste si:
  • Eritrodermie ihtioziforma - definitie
  • Siringomielia
  • Nevralgie cervicobrahiala
  • Sistemul complement
  • Ce este hematopoieza?