Poliarterita nodoasa


Poliarterita nodoasa se mai numeste si boala Kussmaul-Maier. Face parte din grupul vasculitelor. Apare de doua, trei ori mai frecvent la sexul masculin.
Vasculitele sunt boli inflamatorii ale peretelui vascular. Vasculitele pot afecta orice tip de vas - vena, capilar, artera - de orice calibru si in orice loc al organismului. Vasculitele determina doua mari categorii de modificari:
- modificari de ordin general - sindrom inflamator nespecific
- modificari de ordin local - afectarea hemodinamicii locale

Poliarterita nodoasa este o vasculita care afecteaza in special arterele medii si mici, mai ales in zona de bifurcatie sau ramificari. Leziunile sunt segmentare, sunt prezente arii de tesut sanatos intre cele afectate.

Initial afectarea patogenica cuprinde peretele arterial, care este infiltrat cu polimorfonucleare in intreaga grosime a acestuia. In unele cazuri infiltratul se poate extinde extravascular. Poate exista necroza fibrinoida ce poate cuprinde toata grosimea peretelui.
Este afectata lamina elastica interna. De asemenea sunt afectate si celulele endoteliale, care favorizeaza aparitia de tromboze locale.
Ulterior infiltratul inflamator cu polimorfonucleare este inlocuit cu celule mononucleare, prolifereaza fibroblastii cu cicatrizare a leziunii si ingrosarea fibrotica a peretelui arterial. Uneori se observa depuneri de calciu.
Pe acelasi segment arterial se pot intalni leziuni aflate in stadii diferite de evolutie. Manifestarile clinice si patogenice sunt consecinta acestor stenoze arteriale, anevrisme sau rupturi vasculare. Cel mai frecvent sunt afectate arterele renale, arterele cordului, ficatul si tubul digestiv. Mai putin frecvent este afectat pancreasul, sistemul nervos central, tegumentele.
Foarte rar sunt afectate artera pulmonara si artera splenica.

Manifestarile clinice cuprind manifestari datorate sindromului inflamator nespecific si manifestari cauzate de suferinta ischemica a organelor afectate.


Semne si simptome specifice:
- febra, scadere in greutate, alterarea starii generale, inapetenta - acestea sunt semne comune starilor inflamatorii cronice.

Manifestarile afectarilor specifice sunt dependente de tipul de organ afectat:
afectarea renala - este cel mai des intalnita se remarca leziuni de glomerulonefrita proliferativa - care determina aparitia hematuriei, a proteinuriei si hipertensiune arteriala severa secundara, care este rezistenta la tratament. Afectarea renala evolueaza catre insuficienta renala cronica ireversibila. De asemenea pot exista leziuni de infarctizare renala unice sau multiple.
afectarea tractului digestiv - se intalneste la aproximativ jumatate dintre pacienti - este consecinta ischemiei sau infarctelor localizate la nivelul diverselor organe ale tubului digestiv. Cele mai frecvente simptome sunt durerile abdominale, greata, varsaturile alimentare, hemoragia intestinala si mai rar perforatia.
afectarea musculo articulara - apare de asemenea la aproximativ jumatate dintre pacienti - se caracterizeaza prin aparitia unor dureri articulare si dureri musculare. Depunerea complexelor imune circulante in exces la nivelul sinovialei articulare poate determina artrita - artritele nu lasa eroziuni si nu se insotesc de deformari articulare. Durerile musculare care apar nu sunt consecinta ischemiei musculare si sunt datorate scaderii vascularizatiei la nivelul nervilor care inerveaza muschii respectivi.
afectare nervoasa - neuropatie de tip periferic - cauzata de ischemia nervoasa - cel mai frecvent se intalneste mononevrita multiplex
afectarea sistemului nervos central este mai rara, se intalneste doar la aproximativ un sfert dintre pacienti si este intalnita in formele agresive si cu prognostic rezervat de boala. Afectarea vaselor de la nivelul sistemului nervos central poate determina accidente vasculare cerebrale, convulsii, tulburari de comportament
manifestarile tegumentare - sunt prezente la aproximativ 40 % dintre pacienti - se manifesta prin eritem, purpura, aparitia unor noduli subcutanati, livedo reticularis, manifestari care apar mai ales la nivelul membrelor inferioare

Diagnosticul este dificil de pus din cauza variabilitatii mari a semnelor si simptomelor clinice.
Probele de laborator arata un sindrom inflamator nespecific, cu cresterea vitezei de sedimentare a hematiilor, cresterea fibrinogenului plasmatic si a proteinei C reactive, leucocitoza, trombocitoza, hipergammaglobulinemie, prezenta de factor reumatoid in unele cazuri, prezenta de complexe imune circulante in exces, prezenta de crioglobuline.
Important pentru diagnostic este examenul histopatologic, care poate pune in evidenta modificarile specifice la nivelul organelor suferinde. Examenul histopatologic este util doar daca se recolteaza o proba biopsica dintr-o zona afectata.
Arteriografia - este o proba care foloseste substanta de contrast pentru a pune in evidenta traseul arterial - poate pune in evidenta prezenta unor stenoze sau anevrisme arteriale. Anevrismele arteriale se intalnesc frecvent, la peste jumatate dintre pacienti. Anevrismele de dimensiuni mari au risc de rupere.

Tratamentul se face cu preparate cortizonice, imunosupresoare si plasmafereza.
- tratamentul cortizonic - se face cu prednison care se administreaza oral, pe perioade de timp foarte lungi, dupa care se incearca scaderea dozelor treptat. Pacientii care prezinta afectarea sistemului nervos central necesita doze mai crescute. In cazurile severe se poate face si pulsterapie cu metilprednisolon - adica se administreze doze crescute pe parcursul unei perioade scurte de timp (cateva zile).
- tratamentul imunosupresor - cel mai frecvent se foloseste ciclofosfamida, care se admnistreaza pe perioade lungi de timp (un an) sub control periodic hematologic pentru ca poate cauza leucopenie. O alternativa la ciclofosfamidei este azatioprina.
- plasmafereza - este o procedura medicala speciala prin care se epureaza plasma - indicata in cazul esecului terapiilor de mai sus
- se poate incerca administrarea de gammaglobulina intravenos

Evolutie - supravietuirea la 5 ani este mica in lipsa tratamentului (aproximativ 10 %). Pacientii tratati au o supravietuire la 5 ani de aproximativ 40-50 %. Afectarea renala si cea a sistemului nervos central agraveaza prognosticul bolnavilor.




Citeste si:
  • Anatomia ochiului
  • Ce simptome apar in apendicita acuta?
  • Balanopostita
  • Virus herpetic
  • Pustula