Policitemia vera


Policitemia vera este o afectiune mieloproliferativa cronica, cu existenta unei celule neoplazice care deriva dintr-o celula stem hematopoietica multipotenta.

Aceasta determina o expansiune lenta a numarului de eritrocite din sangele periferic, insotit in multe cazuri de cresterea numarului de neutrofile si trombocite.

Celulele de pe linia eritroida se diferentiaza si matureaza in absenta eritropoietinei.

Policitemia vera apare prin malignizarea unei celule stem pluripotente anormale, sau dintr-o celula precursoare eritroida, numita CFU - E. Aceasta celula a dobandit multiple defecte genetice, devine autonoma si prezinta mecanisme proprii de proliferare.

In stadiile initiale pacientii pot fi asimptomatici, fiind descoperiti intamplator la o hemograma de rutina.

Varsta medie de aparitie este de 40 - 70 ani.

Cele mai frecvente simptome, instalate insidios sunt:

• cefalee

• ameteli

• astenie

• insomnie

• tulburari de echilibru

• dispnee de efort

• crize anginoase

• claudicatie intermitenta

Pacientul prezinta un risc crescut de tromboze venoase si tromboflebite superficiale. Trombozele arteriale sunt mai rare. Sunt afectate venele profunde ale membrelor, dar si venele din teritoriul mezenteric, splenic, portal sau hepatic.

Trombozele arteriale pot determina infarcte miocardice, cerebrale sau gangrena periferica.

Concentratia de hemoglobina este crescuta, valori intre 18 - 24 gram / decilitru, cu cresterea corespunzatoare a hematocritului.

Diagnosticul este confirmat prin masurarea volumului total al eritrocitelor. Volumul plasmatic total este de obicei normal sau scazut.

Hematiile au aspect normal, fiind normocrome si normocitare.

Un numar de pacienti decedeaza rapid prin complicatii vasculare ale bolii.

Aproximativ 10% dintre bolnavi pot evolua catre leucemia acuta.

In medie, supravietuirea dupa momentul punerii diagnosticului este de 18 luni la pacientii netratati si de 8 - 1 6 ani la pacientii care raspund la tratament.

Cele mai frecvente cauze de deces la pacienti cu policitemia vera sunt:

• hemoragie digestiva superioara masiva

• accidente tromboembolice cerebrale

• infarct miocardic

• insuficienta renala cronica secundara nefropatiei urice

• ruptura spontana de ficat sau splina

Obiectivul principal al tratamentului este scaderea si mentinerea hematocritului sub 50% pentru a preveni accidentele tromboembolice.

Se pot efectua flebotomii, ca tratament de urgenta. Sangerarile sunt de 300 - 400 ml, repetate la un interval de 3 - 7 zile.

Hidroxiurea este un medicament care scade sinteza de ADN, administrat la pacienti cu policitemia vera pentru a reduce productia de hematii. Interferonul alfa este indicat in formele refractare la tratament.

In schema de tratament a policitemiei vera este inclusa si administrarea unui inhibitor al sintezei de acid uric: allopurinol, milurit.




Citeste si:
  • Hipopotasemie - definitie
  • Inapetenta (anorexia)
  • Infectie cu adenovirus
  • Hipersalivatie
  • Insulina si peptidul C