Porfiria cutanata tardiva - descriere


Porfiria cutanata tardiva este porfiria cea mai frecvent intalnita, cu leziuni cutanate caracteristice.

Se datoreste unui deficit enzimatic al uroporfirinogen decarboxilazei, de obicei dobandit (cu afectarea enzimei hepatice) sau, la  20% din pacienti, ereditar (cu afectarea enzimei hepatice si eritrocitare).

Afectiunea enzimatica inascuta pare ar fi prezenta si in cazurile dobandite, cand deficitul enzimatic latent este "demascat" de factori exogeni care precipita boala: consum de alcool, estrogeni, fier.


Afectiunea debuteaza prin veziculo-bule pe tegumentul expus actiunii razelor luminoase (fata dorsala a mainilor, antebrate, fata).

Leziunile buloase dau nastere unor exulceratii si ulceratii care se vindeca lent si lasa in urma cicatrici atrofice si chiste epidermice de tip milium. Uneori zonele cutanate afectate devin sclerodermiforme, prezinta hipo-/hiperpigmentari.

Epidermul este foarte fragil, cele mai mici traumatisme determinand aparitia de leziuni buloase. Pacientii prezinta hiperpigmentare si hiperticoza faciala, mai ales in zona malara.
Urina bolnavilor este hipercroma, contine cantitati mari de uroporfirine si coproporfirine. Examenele de laborator pun in evidenta semne de afectare hepatica (uneori ciroza) si sideremie crescuta.

Tratament


- general:


-    evitarea expunerii la soare, a consumului de alcool; medicamente hepatoprotectoare.

-    Clorochina in doze foarte mici

-    plasmafereza

-    desferoxamina = Desferal (chelator de fier)

- local: dezinfectante locale, igiena riguroasa.




Citeste si:
  • Pitiriazis versicolor
  • Limfom Hodgkin
  • Miscari atetozice
  • Parodontita apicala cronica fibroasa
  • Atrofie musculara