Reumatism articular acut


Reumatismul articular acut este o boala inflamatorie acuta determinata de infectia faringiana sau amigdaliana cu streptococ betahemolitic grup A, care se caracterizeaza prin aparitia unor leziuni la nivelul inimii, articulatiilor, sistemului nervos central, tegumentului sau tesutului subcutanat.

Etiologie

Agentul etiologic al bolii este streptococul. Acesta are o structura complexa a capsulei care permite clasificarea in mai multe grupe, in functie de polizaharidul capsular.

Streptococul de grup A are capacitatea de a sintetiza o varietate de produsi antigenici care pot cauza hemoliza eritrocitara - streptolizina - sau substante care pot dizolva fibrina si acidul hialuronic din tesutul conjunctiv (streptokinaza, hialuronidaza) si alte substante care pot denatura proteinele.

Fata de aceste structuri antigenice apare o varietate de anticorpi care pot fi folositi pentru diagnosticul infectiei. In functie de capacitatea hemolitica a streptococului, acesta se clasifica in alfa hemolitic, beta hemolitic si gama hemolitic.

Streptococul beta hemolitic secreta hemolizine care sunt capabile sa produca hemoliza completa. Streptococul alfa hemolitic care au o actiune de hemoliza scazuta, iar streptococul gama hemolitic nu prezinta hemoliza.

Grupul A de streptococ reprezinta aproximativ 80 de serotipuri diferite. Aceste serotipuri se clasifica in functie de varietatea antigenica a proteinei M care se gaseste in capsula. Aceasta proteina confera rezistenta la fagocitoza.

Streptococul beta hemolitic de grup A determina frecvent infectii faringiene si amigdaliene, precum si infectii cutanate. Infectiile cutanate nu cauzeaza reumatism articular acut. Din cauza faptului ca exista numeroase serotipuri este posibila reinfectie si recidiva bolii.

Epidemiologie

Incidenta bolii a scazut mult fata de era preantibiotica. Afectiunea survine mai frecvent la copii de varsta scolara intre 5 - 15 ani, mai rar la adulti. Incidenta este dificil de precizat pentru ca exista numeroase episoade de infectie asimptomatica. Acestea sunt detectate tardiv prin diagnosticarea unor sechele valvulare. Reumatismul articular acut apare mai frecvent dupa infectii faringiene, se estimeaza ca are o frecventa intre 0, 1 % si 3%. Tratamentul cu antibiotic al faringitei previne aparitia reumatismului articular acut. Pacientii care au antecedente de reumatism articular prezinta un risc crescut de recidive pentru toata viata. Riscul recidivelor este mai mare la pacientii cu afectare cardiaca si la cei care persista infectia streptococica. De asemenea, riscul recidivelor scade cu cresterea in varsta.

Patogenie

Nu se cunoaste cu exactitate mecanismul prin care streptococul beta hemolitic de grup A induce leziuni inflamatoare la nivelul articulatiilor, inimii sau sistemului nervos central. Se considera ca reumatismul articular acut este o boala autoimuna care are la baza anumite similaritati intre componentele streptococului si antigene tisulare din inima, capsula articulara si neuron. De asemenea, exista anumiti autori care considera ca reumatismul articular acut este consecinta efectelor toxice directe ale streptolizinelor, hialuronidazaei sau streptokinazei.

Teoria care afirma ca reumatismul articular acut este consecinta aparitiei unor anticorpi impotriva unor structuri self este sustinuta de faptul ca exista o perioada de latenta intre infectia faringiana si debutul bolii. De asemenea, nu au fost evidentiati germeni la nivelul leziunilor. Exista anticorpi anticardiaci la majoritatea bolnavilor in faza acuta de boala. Prin imunofluorescenta se pot determina depozitele focale de imunoglobuline G si complement in miocardul pacientilor care au decedat ca urmare a formelor severe de boala. Au fost pusi in evidenta anticorpii antihialuronidaza care sunt implicati in producerea artritei.

Se considera ca exista o predispozitie genetica pentru reumatism articular acut.

Modificarile anatomopatologice

Exista numeroase focare inflamatoare exudative si proliferative care se regasesc mai ales la nivelul inimii, articulatiilor si vaselor sanguine. Leziunile exudative se intalnesc mai ales la inceputul bolii si constau in tumefactia si fragmentarea fibrelor de colagen, edem al substantei fundamentale al tesutului conjunctiv, infiltrare celulara si degenerare fibrinoida. Leziunile exudative sunt dominante la nivelul articulatiilor, seroaselor, vaselor sanguine si valvelor cardiace. Acestea progreseaza lent si uneori pot regresa spontan.

Leziunile granulomatoase se dezvolte mai tardiv in evolutia bolii si sunt consecinta reactiei celulare la colagenul alterat. Aceste leziuni se intalnesc in miocard - caracteristic este nodulul Aschoff - care este considerat patognomonic in evolutia bolii. In evolutie se poate produce fibrozarea leziunilor granulomatoase si se constituie cicatrice fibroase localizate perivascular intre fibrele musculare.

Sunt prezente si leziuni de miocardita difuza si a tesutului de conducere. In formele grave de boala este prezenta afectarea endocardului valvular. Initial valvele sunt edematiate, dupa care urmeaza degenerarea fibrelor de colagen, fibrozarea acestora si fuzionarea comisurilor si scurtarea cordajelor tendinoase. Valvele cel mai des afectate sunt: mitrala cel mai frecvent, valva aortica, tricuspida si foarte rar valva pulmonara. Afectarea valvelor cardiace determina stenoze sau insuficiente.

Pericardul poate fi afectat prin aparitia unor aderente fibroase, fara dezvoltarea unei pericardite constrictive. Procesul inflamator poate afecta difuz si vasele, in special arterele mari si arteriolele in orice zona, inclusiv teritoriul coronar.

Leziunile extracardiace se intalnesc frecvent la nivelul articulatiilor, sistemului nervos central si tesutului subcutanat. In afectarea articulara nu exista leziuni cartilaginoase. Infiltratul inflamator exudativ este prezent la nivelul sinovialei. Vindecarea se face fara sechele, nu se produce panus articular si nu se produc eroziuni articulare.

Nodulii subcutanati care se intalnesc in faza acuta a bolii prezinta o zona centrala de necroza fibrinoida, inconjurata de histiocite, fibroblasti si limfocite. O alta leziune care apare in reumatismul articular acut este eritemul marginat - aceasta nu prezinta leziuni histopatologice specifice.

La nivelul sistemului nervos central nu au fost descrise leziuni caracteristice.

Manifestari clinice

Manifestarile clinice apar dupa o perioada de latenta de 2 - 4 saptamani de la infectia streptococica faringiana sau amigdaliana. Reumatismul articular poate debuta acut sau cronic. Debutul acut se manifesta prin artrita iar debutul cronic prin manifestarile inflamatiei cardiace.

Artrita

- apare la aproximativ trei sferturi dintre pacienti

- incidenta artritei creste cu varsta - la adult boala se manifesta mai ales prin artrita

- artrita este migratorie, afecteaza articulatiile mari (glezna, genunchi, coate, pumni) in succesiune rapida

- fiecare articulatie este afectata timp de 3 - 5 zile

- artrita se vindeca fara sechele

- durata este de 2 - 3 saptamani

- articulatiile rar afectate sunt soldul, articulatiile mici ale mainilor si picioarelor

- sunt foarte rar afectate articulatiile temporomandibulara, sternoclaviculara si coloana vertebrala

- tesuturile invecinate articulatiei sunt calde, rosii, dureroase, tumefiate

- artrita raspunde rapid de la antiinflamatoare nesteroidiene

Cardita

- apare la aproximativ jumatate dintre pacienti

- este mai frecventa la copii

- este mai frecventa la sexul feminin decat la cel masculin

- sunt afectate toate structurile cardiace: pericardita, endocardita, miocardita

- pericardita se manifesta prin durere pericardica specifica, frecatura pericardica sau mai rar revarsat pericardic

- miocardita se manifesta prin diverse tulburari de ritm (tahicardie sinusala, tahicardie paroxistica, fibrilatia atriala), tulburari de conducere atrioventriculare (blocuri), fenomene de insuficienta cardiaca

- endocardita - se manifesta clinic prin modificarea zgomotelor cardiace, aparitia de sufluri noi sau modificarea celor care deja exista.

Coreea Sydenham

- apare datorita afectarii sistemului nervos central

- este o manifestare rara - apare in speciala copii, la aproximativ 15 % dintre pacienti

- apare tardiv, la aproximativ doua luni de la infectia streptococica

- se asociaza frecvent cu cardita, apare de obicei dupa cardita

- se instaleaza treptat, apar tulburari de coordonare exprimate prin miscari involuntare ale membrelor, muschilor fetei, tulburari de scris.

Nodulii subcutanati

- apar mai frecvent pe suprafetele de extensie ale antebratelor, genunchi, coate, umeri

- se insotesc de obicei de cardita

- au consistenta dura, nu sunt durerosi

- nu adera la planurile profunde

- au dimensiuni variate, pana la 5 centimetri

Eritemul marginat

- este o eruptie cutanata localizata pe trunchi, fata sau coapse

- nu este dureros, nu este pruriginos

- se manifesta prin aparitia unor macule eritematoase, care au un centru palid si periferia mai rosie

- manifestarile cutanate insotesc de obicei artrita, cardita sau coreea

Manifestarile clinice nespecifice sunt: dureri articulare, febra, dureri abdominale, epistaxis, manifestari pulmonare nespecifice.

Investigatii de laborator

Investigatiile de laborator urmaresc identificarea infectiei cu streptococ beta hemolitic de grup A si a semnelor generale si locale de inflamatie acuta.

Infectia streptococica poate fi pusa in evidenta prin:

- evidentierea streptococului prin culturi din exudatul faringian

- metode indirecte: dozarea anticorpilor antistreptolizina (ASLO) - sunt cei mai utilizati in studiul raspunsului imun la agresiunea streptococica. Acestia permit urmarirea in timp a riscului de evolutie catre reumatism articular acut. La pacientii care prezinta un risc crescut de evolutie catre reumatism articular acut dupa infectia streptococica acest titru ramane crescut. Titrul incepe sa creasca incepand cu a doua saptamana de la debutul bolii. In formele cu afectare cardiaca titrul este persistent mai mult timp, se poate normaliza dupa aproximativ 6 luni. Anticorpii antihialuronidaza apar mai tarziu si persista un timp mai lung, in special in reumatismul articular acut cu afectare cardiaca. Anticorpii antistreptokinaza sunt prezenti la debutul bolii, titrul acestora creste in primele doua luni de evolutia bolii si scade ulterior progresive, fara a se normaliza nici chiar dupa 6 luni de la debutul bolii. Anticorpii antidezoxiribonucleaza B ramane crescuti pe perioade mai lungi de timp si pot orientata asupra diagnosticului chiar si in formele tardive de boala.

Sindromul inflamator este documentat prin:

- cresterea vitezei de sedimentare a hematiilor

- leucocitoza

- cresterea nivelului seric al proteinei C reactive

- cresterea fibrinogenului

Examinarea lichidului articular evidentieaza cresterea numarului de polimorfonucleare. Lichidul este steril, cu o concentratie normala de mucina si cu un nivel al complementului similar cu cel seric.

Tulburarile de conducere pot fi diagnosticate cu ajutorul examinarii ECG. De asemenea pericardita poate fi sugerata de unele semne electrice care apar pe ECG.

Diagnostic

Pentru stabilirea diagnosticului se apeleaza la criteriile lui Jones. Acesta a stabilit criterii majore si criterii minore.

Criterii majore

- cardita

- poliartrita

coree

- eritem marginat

- noduli subcutanati

Criterii minore

- clinice - febra, artralgii

- paraclinice - cresterea reactantilor de faza acuta a inflamatiei - viteza de sedimentare a hematiilor, proteina C reactiva

Sunt necesare argumente pentru documentarea infectii streptococice: cresterea titrului ASLO sau a altor anticorpi, prezenta streptococului de grup A in exudatul faringian sau scarlatina recenta.

Pentru diagnostic este necesara prezenta a doua criterii majore sau a unuia major si a doua minore, cu conditia demonstrarii infectiei streptococice in antecedentele patologice.

Formele clinice ale reumatismului articular acut

Exista mai multe forme clinice in functie de prezenta manifestarilor articulare, prezenta febrei, prezenta afectarii cardiace. Reumatismul articular acut prezinta particularitati in functie de varsta pacientului, care influenteaza evolutia bolii, prognosticul si tratamentul.

Reumatismul articular la copil

- durerile articulare sunt mai putin exprimate

- la copil afectarea cardiaca este la majoritatea pacientilor

- coreea urmeaza de obicei atacului cardiac

- manifestarile cutanate sub forma nodulilor cutanati si eritemul marginat sunt frecvente

- manifestarile digestive pot mima apendicita acuta si sunt prezente atat in perioada de debut cat si in cea de stare

Reumatismul articular la adult are urmatoarele caracteristici:

- in majoritatea cazurilor atacului este precedat de o infectie a cailor aeriene respiratorii superioare

- artralgiile se asociaza cu tumefactie articulara si apar de obicei la membrele inferioare

- artritele sunt mai putin migratorii

- manifestarile cutanate sunt foarte rare

- coreea apare foarte rar

- cardita poate aparea in cursul atacului initial

Reumatismul articular subacut

- este o forma clinica la adult, mai frecvent la barbati

- se manifesta prin artita care debuteaza frecvent dupa o angina febrila

- artrita se localizeaza la glezne sau la alte articulatii mari

- inflamatia articulara este moderata sau discreta, insotita de durere permanenta care permite insa deplasarea

- evolutia este trenanta si persistenta mai multe saptamani la aceleasi articulatii

- durata bolii variaza intre doua luni si 2 ani

- vindecarea se face progresiv

Tratament

Tratamentul are urmatoarele obiective importante:

- eradicarea infectiei streptococice

- reducerea procesul inflamator articular sau cardiac

- prevenirea valvulopatiilor

Eradicarea infectiei streptococice:

- streptococul este sensibil la penicilina G, in care se administreaza timp de 10 zile

- se poate folosi si benzatin penicilina - moldamin - care este penicilina de depozit

- in caz de alergie la penicilina se administreaza eritromicina

- dupa terminarea celor 10 zile de tratament antibiotic pacientul trebuie sa fie inclus in programul de profilaxia recurentelor, pentru ca reinfectiile streptococice pot da forme severe de cardita cu afectare valvulara

Tratamentul antiinflamator:

- eficienta tratamentului este urmarita prin determinarea vitezei de sedimentare a hematiilor si proteinei C reactive

- se folosesc antiinflamatoare nesteroidiene si corticoterapie

- corticoterapia se foloseste la pacientii cu afectare cardiaca - cel mai folosit medicament este prednisonul

Insuficienta cardiaca - care se instaleaza in urma afectarii cardiace se trateaza cu prednison in doze crescute si diuretice. Pericardita acuta exudativa necesita doze mai mari de prednison. In caz de tamponada pericardica se recomanda punctie evacuatorie.

Tratamentul coreei:

- repaus fizic si psihic

- sedative si tanchilizante

- tratamentul cu antiinflamatoare nesteroidiene si corticoterapie are eficienta redusa asupra manifestarilor neurologice

Evolutie si prognostic

Formele de reumatism articular acut fara afectare cardiaca se vindeca fara sechele. Normalizarea vitezei de sedimentare a hematiilor se face in aproximativ 3 luni.

Evolutia bolii este mai lunga si mai severa la pacientii cu cardita. La acestia semnele de inflamatie acuta se remit treptat timp de 5 - 6 luni.

Riscul aparitiei recurentelor este mai mare la pacientii cu cardita in antecedente si in cursul primului an de la debutul bolii. Copii prezinta o frecventa mai mare a recaderilor decat adultii.




Citeste si:
  • Ce este angioedemul?
  • Ce este acetilcolina?
  • Leucoplazie
  • Torace cifoscoliotic
  • Boala Graves - definitie, semne, tratament