Sclerodermia circumscrisa (morfeea)


Sclerodermia circumscrisa are de obicei o evolutie benigna. Leziunile de scleroza se limiteaza de obicei la tegument fara a afecta viscerele.

Sclerodermia circumscrisa apare mai frecvent la femeile tinere.

Etiologia este necunoscuta, dar exista factori care influenteaza evolutia bolii: radioterapia, vaccinarile, sarcina, traumatismele, infectiile virale sau bacteriene.

Morfeea localizata

Morfeea in placi - se manifesta clinic sub forma unor placarde sau placi rotunde sau ovalare, eritematoase, cu usor edem, indurate, neregulate de culoare roz, asimetrice, care se extind catre periferie. Dupa cateva saptamani sau luni de evolutie se transforma in infiltrate scleroase, galbui sau de culoare cenusie, cu alopecie, aderenta la tesuturile subiacente si care au un halou periferic liliachiu.

Suprafata este neteda, stralucitoare dar poate fi si nodulara.

Se constata manifestari asociate - absenta transpiratiei la acest nivel (xerodermia). Cu timpul pot sa apara hiperpigmentari. Daca leziunile sunt groase poate sa apara de asemenea hipoestezie. Leziunile au dimensiuni mari, intre cativa centimetri si 30 centimetri, sunt localizate mai frecvent pe torace dar si pe membre, fata si zona genitala. Se pot vindeca spontan dar cel mai frecvent evolueaza cu cicatrice atrofica pigmentara.

Morfeea in banda sau lineara

Are acelasi aspect clinic cu sclerodermia in placi cu care se poate asocia, localizarile sunt diferite:

• pe membrele inferioare dar si superioare, se pot dispune benzi in lungul membrului cu limitarea miscarilor, edem si depigmentare

• pe frunte - se mai numeste sclerodermia in lovitura de sabie - leziune unica, distrusa vertical, incepe in zona dintre sprancene, trece cu cativa centimetri in zona paroasa a pielii capului unde produce alopecie. Zona este scleroasa si atrofica, uneori se poate extinde la piramida nazala, buza superioara, chiar gingie, cu alterarea danturii. In cazurile severe poate ajunge pana la barbie si gat. In aproximativ un an dezvolta cicatrice retractile. Pot aparea de asemenea leziuni oculare: enoftalmie, miopatie la nivelul muschilor orbiculari si oculomotori

• mai rar poate sa apara pe toracele anterior, abdomen, fese

De obicei leziunile sunt unice, unilaterale, de culoare alba, galbuie cu un halou violaceu periferic si afectarea profunda a pielii si fixarea de tesuturile subiacente.

Morfeea in picatura

Se manifesta sub forma unor leziuni mici, de cativa milimetri, pana la 1 cm, numeroase, dispuse pe torace, ceafa si gat. Leziunile au forma rotunda, ovalara si se pot confundata cu leziunile care apar in lichenul scleros.

Evolutie

Morfeea localizata evolueaza lent, in luni sau ani, catre remisie spontana. Cazurile cu leziuni limitate nu necesita tratament.

Tratamentul morfeei localizate

In cazurile cu leziuni multiple, persistente, care se extind, se administreaza corticoizi, oral si topic. Corticoizii se pot injecta intralezional.

Administrarea de agenti antifibrozanti - colchicina, penicilamina, este benefica.

Se indica efectuarea de exercitii fizice, de indoire activa si pasiva a membrelor pentru a creste mobilitatea, in morfeea liniara.

Sclerodermia in lovitura de sabie, insotita de cicatrice retractile beneficiaza de chirurgie plastica.

Prognostic

Prognosticul este relativ bun chiar si in lipsa tratamentului, cu diminuarea leziunilor in cateva luni sau ani. Exista insa cazuri in care leziunile pot persista chiar si peste 20 de ani. Formele severe sunt reprezentate de cazurile cu atrofie a unuia din membre sau in formele care limiteaza miscarile in articulatie.

Morfeea generalizata

Apare la femei cu varste intre 30 si 40 de ani. Este o forma severa si rara care debuteaza treptat, cu aparitia unor placi sau placarde ca in morfeea localizata, indurate, de culoare alb - galbui. Initial leziunile sunt localizate la nivelul trunchiului, iar cu timpul apare placi noi si placarde care conflueaza si se extind la abdomen, coapse, brate. In cazurile severe poate fi afectat tot corpul.

Tegumentul este aderent la planuriile profunde si indurat, degetele sunt efilate, cu limitarea miscarilor. La nivelul pielii capului poate aparea alopecie cicatriceala. Fata este inexpresiva, de icoana bizantina. Miscarile buzelor sunt limitate, dar nu se observa ridurile radiale periorale specifice sclerodermiei sistemice. De obicei este hiperpigmentata.

Se poate asocia cu durere articulara. Membrele prezinta contractura musculara, devin foarte subtiri. Sunt prezente dureri la nivelul muschilor intercostali. Afectarea muschilor respiratori poate determina insuficienta respiratorie si deces.

Evolutia este indelungata, ani de zile, cu remisiune partiala si agravare progresiva.

Nu exista tratament etiologic ci doar tratament simptomatic si patogenic. Se utilizeaza corticosteroizi pe cale orala si topica, penicilamina, piridoxina.




Citeste si:
  • Hipercalcemia - diagnostic, semne clinice
  • Fasconal, comprimate
  • Ce este circulatia pulmonara (mica circulatie)?
  • Apendicita cronica - descriere si simptome
  • Papilom oral