Sindrom Behcet


Epidemiologie

Afectiunea este mai frecvent intalnita in Turcia si Japonia, la adultii tineri. Afecteaza predominant sexul masculin. Incidenta este rara: un caz la 1 00000 locuitori in Europa de vest si este de 10 ori mai mare in sudestul Asiei. De obicei apare in decada a treia de viata. Gravitatea bolii este cu atat mai mare cu cat apare la o varsta mai tanara.

Etiologie

Factorului genetic este cel mai implicat. Boala apare mai frecvent la persoanele cu HLA - B 5. Afectiunea nu este de natura infectioasa, contagioasa sau cu transmitere sexuala. Exista modificari imunologice mai ales la nivelul limfocitelor T supresoare si modificari ale complementului. De asemenea au fost constatate modificari la nivelul polimorfonuclearelor neutrofile.

Modificari histopatologice

Se observa o reactie vasculara cu un raspuns leucocitar. Infiltratul inflamator este compus predominant din neutrofile aflate in peretele vascular. Se considera ca stimulul declansator al acestei reactii este reprezentat de depunerile de imunoglobuline si complement la nivelul peretilor vasculari.

Manifestari clinice

Sindromul Behcet are o evolutie cronica cu afectarea mai multor organe concomitent. Tabloul clinic este complet la aproximativ un an de la inceputul simptomatologiei. De obicei primele simptome sunt nespecifice: modificarea starii generale, anorexie, scadere ponderala, transpiratii profuze, limfadenopatie.

Leziunile orale sunt reprezentate de stomatita aftoasa recidivanta care se intalneste practic la toti pacientii. De obicei este prima manifestare specifica care apare. Leziunile sunt de tipul aftelor - afte minore care au caracter recidivant. Concomitent este prezent si un eritem al mucoasei orale.

Leziunile genitale - sunt ulceratii dureroase si recidivante. Acestea au tendinta de a se vindeca cu cicatrice. Se intalnesc la aproximativ 70% dintre cazurile de sindrom Behcet. Ulceratiile sunt mai frecvente la femei.

Leziunile oculare sunt intalnite la aproximativ doua treimi dintre pacienti. In general se instaleaza dupa aparitia ulceratiilor orale. Cea mai frecventa manifestare oculara este iridociclita. De asemenea mai apar: conjunctivita, uveita, vasculita retiniana, atrofie optica. La nivel conjunctival ulceratiile sunt rare. De cele mai multe ori sunt afectati ambii ochi.

Leziunile cutanate apar la aproximativ jumatate dintre pacienti: papule, pustule, noduli acneiformi, eritem nodos. Un semn caracteristic pentru sindromul Behcet este patergia - dupa punctie venoasa la anumiti pacienti apar pustule.

Leziunile sistemului nervos central sunt consecinta vasculitei si se manifesta clinic in functie de sediul leziunilor. La pacientul cu sindrom Behcet pot sa apara: meningoencefalita, paralizii de nervi cranieni, psihoze, infarct cerebral.

Alte afectari: articulare, cardiace, tractul intestinal si sistemul vascular. Sunt posibile tromboze de vene mari - tromboza de vena cava inferioara sau tromboza de sinus cavernos.

Complicatii

Afectiunea are o evolutie cronica cu exacerbari si remisiuni. Afectarea oculara poate determina cecitate. Leziunile cele mai grave sunt cele neurologice, vasculare si oculare. Pacientul poate deceda prin leziuni neurologice, tromboza, ruptura de anevrism arterial sau complicatiile tratamentului. Pacientii cu debut precoce si cei de sex masculin au un prognostic mai nefavorabil.

Diagnostic

Diagnosticul este dificil de pus la debut. Diagnosticul este suspicionat in momentul in care apare afectare concomitenta in cel putin doua din zonele: orala, genitala, oculara.

Criteriile internationale pentru diagnosticul sindromului Behcet:

- ulceratii orale recidivante

plus

- oricare doua din urmatoarele 4 criterii:

1. Ulceratii genitale recidivante similare ulceratiilor orale, cu teste negative pentru herpes

2. Afectarea oculara - uveita, vasculita retiniana

3. Leziuni cutanate - eritem nodos, pseudofoliculita, leziuni papulare si pustuloase, noduli acneiformi

4. Test de patergie pozitiv

Diagnostic diferential

Diagnosticul diferential se face in principal cu eritemul polimorf, pemfigoidul, pemfigusul si herpesul simplex.

Tratament

Leziunile orale se pot trata asimptomatic la fel ca o stomatita acuta recidivanta. Medicatia topica de electie este reprezentata de corticoizi.

Pentru tratamentul sistemic corticoizii reprezinta prima optiune, mai ales in perioadele de acutizare. Imunosupresoarele reprezinta a doua linie terapeutica. Cele mai folosite sunt: azatioprina, colchicina, ciclosporina, tacrolimus.




Citeste si:
  • Aftele orale
  • Osteoporoza - definitie, generalitati
  • Eritrasma
  • Encefalopatie portala - mecanisme de actiune, tratament
  • Dacriocistita